Hemosiderosis pluća: Simptomi i liječenje

Hemosiderosis pluća - vrlo ozbiljna bolest. To se događa kad se masa od crvenih krvnih stanica u kontaktu s tkivom ljudskog pluća. Kada se to i dalje za dugo vremena na razvoj hemosiderina pigment koji sadrži željezo.

Što je hemosiderosis?

Za dijagnosticiranje ove bolesti je moguće samo na osnovi X-zraka, međutim, postoje mnoge simptome za koje njegova prisutnost se može pretpostaviti. Osobiti znaci da pacijenta gemosiderkoz pluća - kašalj, Hawking do krvi, otežano disanje, krvarenje u plućima. Postoji svibanj biti groznicu i tahikardiju.

Na temelju X-ray pluća liječnik može napraviti definitivan dijagnozu. druge studije su provedena kako bi potvrdili da je pacijent pati od ove bolesti je. To je ispitivanje sputuma, kemije krvi, u težim slučajevima - biopsija pluća.

Liječenje bolesti proizveden primjenom kortikosteroida i lijekova koji eliminiraju određene simptome.

manifestacija bolesti

Idiopatske plućne hemosiderosis također naziva sindrom svrhovito-Gellerstedta. To je patološki problem, koji se manifestira kao posljedica posebnog pigmenta hemosiderina taloženja u ljudskom pluća. Glavna značajka ovog pigmenta u činjenici da se sastoji od željeznog oksida. On je odgovoran za skladištenje željeza u tijelu. Tijekom različitih bolesti se akumulira u tkivima, što dovodi do pacijentovih zdravstvenih problema. Također, to može nakupiti u ljudskim tijelima.

U svojoj srži, hemosiderina - obrasci pohranjeni u tijelu slobodno željezo. Zbog ove tkanine imaju izraženu zapušten nijansu. Kada osoba razvija idiopatske plućne hemosiderosis, u tkivima u tijelu može nakupiti i do pet grama željeza.

Sama po sebi akumulacija željeza ne mora nužno utjecati na funkcioniranje osnovnih elemenata u tijelu, u ovom slučaju u pluća. Međutim, ako se uz plućnu hemosiderosis skleroze, funkcionalni poremećaj u tijelu neizbježno.

U opasnosti pacijenti podložni ovoj bolesti su djeca i tinejdžeri. Češće nego žene.

Uzroci bolesti

Hemosiderosis pluća se može pojaviti kod ljudi iz raznih razloga. Najčešće - kongenitalne nedostatak u stijenki krvnih žila, plućnu cirkulaciju. Zbog toga, u tijelu postoji osiromašeni kapilara i privremeni prekid protoka krvi. Prema tome isijavao eritrocita, a pluća tkiva su česte plućne microbleeds.

Kao rezultat tog željeza je pušten i upada u hemosiderina. On je, pak, se apsorbira alveolarnih makrofaga i pohranjena u epitelu i endotelnih stanica u velikom suvišku. Također je igrao sudbonosni uloga je još prirođene kvar. Neispravan veze između dva tijela, u ovom slučaju - bronhijalna arterije i vene pluća.

Imunoalergijskom priroda bolesti

Uzroci i morfologije od hemosiderosis pluća također mogu biti imunoalergijskom. Kada se to imuni kompleksi dovesti do oštećenja glavne zidove plućne kapilare. Postoji povreda njihovog normalnog rada, kroz oštećene krvne žile u plućima padne višak željeza, što je rezultiralo tijelo posao ozbiljno narušeni.

Također, pretjerano polaganje hemosiderina u pluća tkivo pridonosi brzom procesu uništavanja crvenih krvnih stanica, u pratnji oslobađanje hemoglobina, koja se javlja u slezeni. Visoka razina apsorpciju željeza u crijevima, produljena upotreba lijekova s visokim sadržajem željeza.

U početnoj fazi plućne hemosiderosis kod djece može pojaviti kao idiopatska bolest koja nije povezana s drugim problemima. A može biti popraćena sindroma Gainer (u slučaju ako je tijelo previše osjetljiv na proteine koji se nalaze u prirodnim kravljeg mlijeka).

Ako hemosiderosis dogodi opet, pluća mikrokrovotecheniya može dovesti do visokog krvnog tlaka, koji može postati kronični problem.

Također, bolest može biti popraćen sindromom Goodpasteur. Ovaj poraz alveole pluća i bubrega, u pratnji svojih ožiljaka. Bolest je obično predmet muškaraca u dobi od 20 do 30 godina. Postoji mišljenje o svom nasljednom prirodi.

nepokretan hemosiderosis

Idiopatska plućna hemosiderosis u djece često se pokreću infekcija. To može biti kao jednostavan SARS, kao i ozbiljnije bolesti - ospice, hripavac i malarija. Također, to bi mogao biti posljedice trovanja.

Nepokretan hemosiderosis razvija u kronični srčanih problema. To može biti sve vrste srčanih bolesti - bolesti srca, kardio i drugih bolesti.

Česti uzroci ponovio i stagnira hemosiderosis viriti duže izlaganje na niskim temperaturama, jakom tjelesnog ili duševnog napora, korištenje određenih lijekova.

Ako hemosiderosis teče u alveole pluća, da su fotografije jasno vidljivi tragovi microbleeds i mjesto prekomjerne naslage hemosiderina su slične kvržica, koje su raspoređene od središta prema periferiji pluća.

simptomi

Hemosiderosis mogu se pojaviti u nekoliko oblika. Akutna, subakutni i periodičan. Ako se bolest vidi u djece, najčešće se javlja već u predškolskoj dobi, jer tri godine. Međutim, postoje pacijenti kod kojih je dijagnoza staviti u prvim tjednima života.

Očituje bolesti plućnog krvarenja i krvarenja, osjećaj zatajenja disanja.

Tijekom pojavu komplikacija kod ljudi pojavljuje teški kašalj zapušten boje, u teškim slučajevima, može biti iskašljavanje krvi. U male djece, krv može biti u povraćati.

Na pregledu, liječnici obratiti pozornost na teško disanje, tahikardija, groznica, često pacijent žali na bol u prsima i trbuhu, kao i zglobovima. To također može biti abnormalno povećanje jetre i naglog pada težine.

Ako hemoptiza dalje za dugo vremena, pacijent razvija anemija, slabost i vrtoglavicu. Koža postaje blijeda, a oko očiju je karakterističan žutilo. Čovjek sa dosta brzo i stalno čuje buku u ušima. Teški period bolesti mogu se pojaviti od nekoliko sati do 10-15 dana. Dakle, tu se ne može učiniti bez medicinske njege.

Tijekom razdoblja pogoršanja kašalj i otežano disanje može smanjiti, ali to je teško ne ohrabrujuće vidjeti liječnika je potrebno odmah. U žalbenom remisiji možda neće biti dostupne u na svim, a osoba može dovesti pun života djelatan.

Sa svakim pogoršanjem vrijeme remisije bolesti je smanjena, ali je udio povećati trajanje i ozbiljnost krize. Jedna od posljedica anemije - ukupna iscrpljivanje tijela. U rijetkim slučajevima čak i smrt pacijenta - tužan ishod može pojaviti zbog akutnog plućnog krvarenja i iznenadne respiratornog zatajenja.

dijagnoza hemosiderosis

Da bi se točno dijagnosticirati plućne hemosiderosis, potreban vam je stručno mišljenje nekoliko stručnjaka. Prije svega, to je pulmolog, hematolog. I također je potrebno proučiti kliničke manifestacije bolesti. ne mogu bez proučavanje X-zrakama, ispljuvak analize, krvi (kao opće analize i biokemijska) i biopsija pluća.

Dijagnosticirati ovu bolest je izuzetno teško. Često trajati mjesecima ili čak godinama prije nego što stručnjaci odrediti dijagnozu. Ponekad ga staviti posthumno. Stvar je u tome što prvi nije specifične simptome, slično mnogim drugim bolestima, a mnogi jednostavno ne dati im vrijednost. Obično je to samo respiratorne bolesti u pratnji kašalj i anemije.

akutne faze

Ako liječnici dijagnosticirali idiopatske plućne hemosiderosis je potrebno liječenje. Samo tijelo ne može nositi s ovim problemom. U akutni oblik bolesti popraćeno obiluje i lupanja srca. U isto vrijeme smanjuje razinu crvenih krvnih stanica, povišene bilirubin razine serumskog željeza u krvi je minimalan.

Tijekom krize javljaju leukocitoza, ESR porasta razine, što obično ukazuje na upalu. U kasnijim fazama bolesti pojavljuje policitemija. Je benigna proces tumora, uz hiperplaziju stanica koštane srži.

X-ray studija

U studiji X-zraka u ranim fazama bolesti karakterizira smanjenje transparentnosti poljima pluća. U isto vrijeme, na trećem i četvrtom faze su uočeni intenzivno tamnjenje i lezije vezivnog tkiva s karakterističnim ožiljaka.

Često postoje nove žarišne sjene, unatoč činjenici da je stari nestati. Na spirography prividni respiratornog distresa, na elektrokardiogram - miokardiostrofiya. Konačna dijagnoza pomaže biopsija pluća.

tretman hemosiderosis

Uspješno liječenje ove bolesti je moguće samo kada dugotrajno liječenje tečajevi kortikosteroida. Na primjer, „prednizolon” pomaže izliječiti plućni hemosiderosis. Lijek smanjuje propusnost krvnih žila i sprječava razvoj autoimune reakcije.

Ako su konzervativni tretmani priznat da se nedjelotvornim, koriste se onda kirurške metode. Može se u cijelosti ili djelomično ukloniti slezenu, može značajno smanjiti rizik od remisije. Također smanjuje vjerojatnost krize, a pacijent je životni vijek nakon ove operacije će se povećati za 7-10 godina.

Pripravci u akutnoj fazi razvoja bolesti

Važno je napomenuti da u akutnoj fazi i u prevenciji sličnih lijekova propisanih. Kada je dijagnoza „plućne hemosiderosis” tretiranje ponašanje učinkovito kombinacijom citostatici i plasmapheresis. To smanjuje pojavu novih autoantitijela i pomoći tijelu nositi sa starim.

To je ujedno i učinkovit način - uklanjanje željeza u urinu, koristi se za tu infuziju „desferal”. U liječenju simptoma koriste bronhodilatatori, antikoagulyarnye znači.

Dugoročna remisiju liječnici mogu postići, poštujući svoje pacijente stroga dijeta koja isključuje sve proizvode temeljene na kravlje mlijeko. Ako je bolest tekla u kroničnoj fazi, možda imenovanju nitrata. posebno je povezana s kroničnim srčanim problemima.

vrste hemosiderosis

Liječnici nekoliko vrsta ove bolesti. Posebno plućna hemosiderosis naznačena (macropreparations „Brown otvrdnuće svjetlo”). U tom slučaju, pluća povećanje u veličini, ima vrlo gustu teksturu. Također, tamno-crvene do smeđe zatvoriti na presjeku primjetnog bjelkasti sloj i smeđe inkluzije.

To također može pojaviti hemosiderosis pluća (micropreparations № 111). U ovom slučaju, smeđe pigmenti vidljivi unutar stanica i izvan laboratorija da bi tijekom reakcije Perls postane plava ili zelenkasta. Oni nastaju između bronha i alveolama šupljine.

Osim toga, ove posude su humanih pluća je izuzetno povećana i blokirani. Bolest je praćena obilnim krvarenjem u pregradi između alveola. U isto vrijeme oni su otkrili sloj vezivnog tkiva.