Tuberous sclerosis

Tuberous sclerosis - nasljedna bolest, što je posljedica promjena u 16 i 9 ljudskih kromosoma. Simptomi bolesti pojavljuju se u prvoj godini života novorođenčeta. Da je bolest karakterizirana lezije na koži, oku, neuroloških promjena anomalijama unutarnjih organa. Oko nosa osip pojavi crvenkasta u „leptir” obliku i depigmentatsionnye licu mjesta, dosežu i do 1 cm u promjeru. kvrgav
sklerozu uzrokuje pojavu vlaknastih naslaga na čelu i glatke voštanog
izrasline. Pojavljuju kao šagrin mjestima - na kožu s grubim brtvljenje
površina.

Na dnu tumora očna jabučica je formirana kojih najmanje izraslina mijenja boju šarenice oka. Kvrgav skleroze u djece manifestira u obliku grčeva gotovo odmah nakon rođenja. Napadaji loše ošišan, a tu su i vrlo jaka. Postupno razvija mentalnu retardaciju, do idiotizma. Pacijenti bolesni idite na kontakt, skloni autizma. Tuberous sclerosis uzrokuje pojavu tumora u polipa i crijeva, bubrega, srca i drugih organa. Formirana „saća” svjetlo. Ako sumnjate da je ova bolest provodi nuklearni rezonanciju i kompjutersku tomografiju mozga. očna jabučica Istraživanje se provodi oftalmografii.

Razne kliničke manifestacije bolesti su posljedica uništenja vezivnog i vezivnog tkiva u unutarnje organe.
Istraživanja pokazuju da je u tumorima uključuju prekomjerno
broj stanica jednog ili više tipova. Bumps mogu utjecati gyrus
mozak, bazalni gangliji, moždano, i mali mozak. Ovisno o
Lokalizacija tumora uzrokuje opstruktivne hidrocefalus. Tijekom vremena, kvržice mogu žariti ili razviti u maligne div stanicu
astrocitom. U rijetkim slučajevima razvoja glioblastoma.

Do sada je liječenje bolesti ne može se tako imenovani samo simptomatsko liječenje. Kvrgav skleroza se dijagnosticira kod novorođenčeta na 100.000. Konvulzije obrezati kortikosteroide,
pacijenti dodijeljena nitrazepam i klonazepam. Kada ciljano liječenje
Napadaji mentalna retardacija može biti malo
pauzirati. Kvrgav skleroze se tretira s ketogena dijeta s
malo ugljikohidrata i proteina i visokim - masti. To daje
moguće smanjiti učestalost napadaja, a u kombinaciji sa smanjenom atsetazoplamidom
ih na minimum. U slučaju hidrocefalusa skretnica izvodi. Za korekciju kože provodi argon laser kože ispravljanje pacijenata zadržano inteligenciju, koja nude izrasline na koži estetskih neugodnosti. Ako to utječe na pluća imenuje progesterona, srce se liječi terapijskim sredstvima. U slučaju bubrežnih krvarenja, po život opasne hitne nephrectomy obavlja, veliki bubrežne ciste fantoma.

Problemi povezani s fizičkim i mentalnim poteškoćama, treba ispraviti u prilog osobama s invaliditetom uz pomoć kliničkog psihologa u Centru. Bitna stvar je psihološka pomoć
roditelji bolesnog djeteta. Nastojanja liječnika, psihologa i roditelja moraju biti
usmjeren na obuku samostalnog unosa hrane, roditeljstvu
čistoća i održavanje samog djeteta u WC. Tuberous sclerosis ima
loša prognoza za život. Najčešće, krajevi bolesti
fatalna. Očekivano trajanje života s tom dijagnozom je oko 5 godina.