Embrionalni rabdomiosarkoma: liječenje, prognoza

Rabdomiosarkom odnosi se na oblik sarkoma - karcinoma mekog tkiva, kosti i vezivnog tkiva. Tumor je najvjerojatnije pojaviti u mišićima prilogu kosti. Rabdomiosarkom - malignost podrijetlom u skeletnim mišićima. Oni početi u bilo kojem dijelu tijela ili na više mjesta.

Mikroskopski rabdomiosarkom u odraslih ima oblik izdužene ili okrugle odjeljke bizarnih. Više karakteristika ovog tumora djetinjstva.

vrste rabdomiosarkom

Rabdomiosarkom unutarnje strukture se dijele na vrste:

1. embrionalni rabdomiosarkom stanica se sastoji od okrugle i fuziformne čija citoplazma istraživanje pokazuje uzdužnog ili poprečnog žljebiće. Ova vrsta rabdomiosarkom javljaju češće. Čini se embrionalni rabdomiosarkom u djece i adolescenata. Nalazi se u vratu ili glavi, na genitalije, u nazofarinksa. Osjetljivost tumora na terapiju zračenjem, ali je sklona brzom relapsa.

2. alveolarni rabdomiosarkom se sastoji od skupine stanica okruglog i ovalni, koji su okruženi zatvarač vezivnog tkiva. Za ovaj tip tumora karakterizira pojavom na nogama ili rukama, trbuhu, prsima, analnog ili genitalnih organa. Često se može naći kod adolescenata i odraslih na udovima. Prognoza je loša.

3. Sastav pleomorfhi rabdomiosarkom - polimorfne vretenast vrpce slično, u obliku zvijezde stanice tumora koje se mogu pojaviti na nogama ili rukama naroda. U pravilu, rast rabdomiosarkom događa brzo i ne uzrokuje bol i funkcionalne poremećaje. To se događa samo vene. Oni su često rastu kroz kožu i prekriven ranama, formiranje exophytic, krvarenja tumora.

faktori rizika

Među faktorima okoline naći takve, koje povećavaju vjerojatnost pojave ovog tumora. To se razlikuje od većine karcinoma rabdo-miosarkom.

S obzirom na činjenicu da nije točno poznat uzrok razvoja tumora, ne možemo dati nikakav savjet za izbjegavanje nastajanja. Međutim, moramo imati na umu da uz adekvatan tretman bolesnika s rabdomiosarkom ponekad može se u potpunosti izliječiti.

čimbenici rizika za pojavu embrionalnog rabdomiosarkom takve bolesti kod genetički uvjetovanih:

1. Li-Fraumeni sindrom je rijetka bolest u kojoj je nasljedna osobina, oštećenja gena kada nedostaje jedan roditelj visoke frekvencije nastala raznovrsne vrste tumora. Naslijedio u ovoj patologiji prenose specifičnost reakcije tkiva tumora, kada se dramatično povećava vjerojatnost od razvoja tumora u ranoj dobi (30 godina).

2. neurofibromatosis prvi tip - najčešći nasljedna bolest koja uzrokuje pojavu predispozicijom prema malignosti.

3. sindrom Beckwith-Wiedemann - patologija, koji je karakteriziran makrosomije, makrogloziju i pupčana kila. Također je jasno nedostaci u djece prednjem zidu trbuha, kila, neonatalne hipoglikemije, odstupanje od rectus mišića.

4. Costello sindrom - rijetka bolest koja je karakterizirana kongenitalnih malformacija: usporavanja rasta, grubo sadržaja lica, promjena na koži.

5. Noonan sindrom - genetski poremećaj karakteriziran nizak rast zbog kojih odstupanja i somatske razvoju. To se može dogoditi u obitelji ili na bilo koji od njegovih članova.

Bebe koje su imali porođajne težine i rasta, imaju više od drugih, rizik od embrionalni rabdomiosarkom. U pravilu, međutim, uzroci embrionalni rabdomiosarkom je nepoznat. Znak bolesti je pojava tumora postaje sve više i više.

simptomi

Simptomatologiji bolesti raka se određuje. Potreban odmah se obratite liječniku ako su djeca navedene znakove raka:

• edem ili oteklina, povećanje u veličini ili ne prolazi, ponekad i bolno;
• ispupčen oči;
• jaka glavobolja;
• Poteškoća s defekacijom i uriniranjem,
• krv u urinu;
• krvarenje u rektum, nosa i grla.

dijagnostika

Do danas, razvili metode za određivanje rabdomiosarkom do prvih otvorenim simptoma.

Najraniji znakovi raka - lokalne otekline ili otvrdnuće, ne uzrokuje probleme na prvi ili boli. Ovaj simptom je karakteristika rabdomiosarkom, ruku, nogu i torza.

Ako je tumor lokaliziran u trbuhu ili području zdjelice može izazvati bol u trbuhu, povraćanje ili zatvor. To embrionalni rabdomiosarkom od retroperitonealnog prostora. Rjeđe, razvija u bilijarnog trakta, rabdomiosarkom uzrokuje žuticu.

Ako postoji sumnja ovog tumora, potrebno je provesti biopsija, koja će odrediti kakva rabdomiosarkom nastao.

U većini slučajeva, rabdomiosarkom javlja u područjima gdje se lako otkriven, na primjer, nosne šupljine ili izvan očne jabučice. Ako se pojave ispupčen oči, nos ili izlučevine, odmah se obratite liječniku sa sumnjom tumor se dijagnosticira u ranoj fazi razvoja. U slučaju kada se pojavi rabdomiosarkom na površini tijela, to se lako otkrije bez temeljite istrage. Ovaj takozvani embrionalni rabdomiosarkom meko tkivo.

U 30% bolesnika s embrionalnom rabdomiosarkom su u ranoj fazi, kada se može u potpunosti ukloniti. No, velika većina pacijenata detaljnom pregledu otkriva male metastaze, od kojih je liječenje zahtijeva prisutnost kemoterapije.

Embrionalni rabdomiosarkom, koji se nalaze u testisa području često proizvodi u male djece i našao djetetove roditelje pri pranju. Ako tumori se pojavljuju u urinarnom traktu, što uzrokuje poteškoće u mokrenju ili krvavi iscjedak - simptome koji se ne može ignorirati.

faza tumor

1. Prvi korak. Tumor može biti bilo koje veličine, ali to još nije proširio na limfne čvorove u sustavu, a nalazi se u jednom od prognostički povoljnih područja tijela:

- oči ili periokularne područje;

- glave i vrata (isključujući tkiva u mozgu i područje kralježnice);

- žučnih i žučnog mjehura;

- u maternici ili testisa.

Mjesta izvan popisu, smatraju nepovoljne područja.

2. Druga faza. Oteklina je jedna od nepovoljnih zona (zone koje se ne nalaze u povoljniji). Veličina tumora manji od 5 cm i nije proširila na limfne čvorove dogodila.

3. Treći korak. Tumor se nalazi u neprijateljskom području, a ispunjava jedan od sljedećih uvjeta:

- veličina tumora manje od 5 cm, i što je raspoređeno na sljedeći limfnih čvorova;

- tumor je veći od 5 cm, a postoji opasnost da će se širiti na najbliži limfni čvor.

4. Četvrta faza. Veličina tumora može biti bilo što, i to je bio proširio na limfne čvorove sljedeći. Došlo je do širenja raka do udaljenih područja tijela.

rizične skupine

Dodijeljeno pacijent rizične skupine određuje vjerojatnost recidiva rabdomiosarkom. Svako dijete koje leži s embrionalnom rabdomiosarkom, mora izdati dodatno kemoterapiju postati manja vjerojatnost recidiva tumora. Pogledaj lijek protiv karcinoma, doziranje i broj sjednice - sve to određuje rizik za bilo koje dijete iz - nizak, srednji ili visok.

mogućnosti liječenja

Bolesnici s embrionalnom rabdomiosarkom može se liječiti na različite načine.
Liječenje uključuje malignih tumora zasebne metodologije koja se smatra tradicionalnim. Ostale tehnike su pod kliničkim ispitivanjima. Klinička ispitivanja su posezala za poboljšanje postojeće metode liječenja ili povećanje količine podataka najnovije metode liječenja pacijenata s rabdomiosarkom. Ako kao rezultat kliničkih ispitivanja, čini se da su nove metode liječenja su superiorna tradicionalni, novi tretman ide u kategoriju tradicionalna.

Budući da maligni tumori imaju tendenciju da se pojavljuju u različitim dijelovima tijela, primjenjuje veliki broj tretmana. Liječenje rabdomiosarkom u djece pod nadzorom pedijatra onkologa.

Među metodama liječenja, postoje neki koji može uzrokovati nuspojave, čak i kada je liječenje prošlo dugo vremena.

kirurgija

Kirurški postupak ili uklanjanje tumora, široko se koristi u liječenju rabdomiosarkom. Ovaj postupak se naziva „široka lokalna ekscizija”. Ova smetnja je ukloniti dio tumora i okolno tkivo zajedno s limfnih čvorova koji utječe i rabdomiosarkom. Liječenje je ponekad obavljati nekoliko operacija. Odluka o imenovanju rad i tipa ovisi o sljedećim čimbenicima:

- staviti izvornu lokaciju tumora;

- sve djece funkcije tijela pogođene tumora;

- Tumor odgovor na radioterapiju ili kemoterapiju, koji se može koristiti na temelju prioriteta.

Većina djece uklanjanje cijelog volumena tumora kirurškim zahvatom nije moguće.

Embrionalni rabdomiosarkom meko tkivo ima tendenciju da se formira na različitim mjestima u tijelu, od kojih svaka zahtijeva svoj vlastiti rad. Kirurški zahvat je indiciran u slučaju rabdomiosarkom genitalijama i ocima, ako je biopsija potvrdila dijagnozu. Prije operacije se mogu dodijeliti kemoterapijom ili radioterapijom smanjiti velikih tumora, koji se ne može operirati, pojednostaviti zadatak uklanjanja raka.

Čak i ako liječnik ne može ukloniti cijeli tumor, pacijenti na kraju rada treba podvrgnuti kemoterapiji potisnuti stanice raka da ostane živ. Uz kemoterapiju, terapiju zračenjem koristi. Liječenje čiji je cilj smanjenje rizika od recidiva bolesti naziva adjuvantnu terapiju.

Radioterapija

Uz ovu vrstu liječenja koristi rendgenski ili drugi zračenje. Zračenje usmjereno na nešto, ubiti stanice tumora ili zaustaviti njegov rast. Njegova primjena u medicini su pronašli dva načina za radioterapiju - vanjske i unutarnje.

Vanjski koristi izvor zračenja izvan ljudskog tijela za ozračivanje tumora. Unutarnji terapija zračenjem ili brahiterapija zrači tumora sa smještajem radioaktivnih tvari u neposrednoj blizini unutrašnjosti ljudskog tijela. To se koristi za liječenje raka mokraćnog mjehura, glavu i vrat, prostate, vulve.

Vrsta zračenja i doze određuje dobi djeteta i tipu tumora, njegov početni lokalizacije, ali i prisutnost preostalog tumora i stupanj upisa tumora najbližih limfnih čvorova nakon operacije.

kemoterapija

Ova vrsta liječenja raka koja koristi lijekove zaustaviti rast stanica raka. Kemoterapija droge pomaže ubiti te stanice ili kako bi se izbjeglo njihovo dijeljenje. Sistemska kemoterapijski lijekovi se uzimaju oralno ili intravenski se injicira ili intramuskularno. Dolaskom u krvi, lijekovi utječu na stanice raka u cijelom tijelu. Kada regionalni kemoterapijski lijekovi se ubrizgava izravno u organima i tjelesnim šupljinama, kao iu likvoru. Kombinirana kemoterapija, često se koristi, što je liječenje koje koristi više od jednog lijek protiv raka. Postupak kemoterapija se bira ovisno o vrsti i stadiju razvoja neoplazme.

Kemoterapija je pokazala da svako dijete koje se liječi od rabdomiosarkom. To vam omogućuje da se smanjila vjerojatnost recidiva bolesti. Izbor lijekova, doza i broj postupaka definiranih skupina rizika rabdomiosarkom.

Novi tretmani

Nove vrste liječenja rabdomiosarkom, prolaze test:

• Velike doze kemoterapije u kombinaciji s obavljanju transplantaciju matičnih stanica. Metoda omogućuje organizirati zamjenu hematopoetskih stanica koje su uništene tijekom liječenja raka. Nezrele krvne stanice se uklanjaju prije liječenje koštane srži ili krvi pacijenta i sačuvane. Do kraja kemoterapije raskonserviruyut očuvan matične stanice i koja se vraća pacijentu infuzijom. Tako su krvne stanice regenerirati.
• Imunoterapija. Kada je ova vrsta tretmana u borbi protiv raka pomoću imunološkog sustava pacijenta. Primijenjenih lijekova su za poboljšanje ili vratiti prirodnu obranu protiv raka. Ovaj tretman se zove bioterapija tumora.
• Ciljane terapije. Ova vrsta terapije usmjereno protiv metastaza. Ciljana terapija se bazira na uporabi specifičnih antitijela koja se vežu na stanice raka. Ova antitijela su slične konvencionalnim antitijela ljudskog tijela. Stoga oni predstavljaju high-tech lijek. Zahvaljujući ciljane terapije u liječenju „kemije” može se naći na napad samo stanice raka bez ozljeđivanja zdravih stanica. Kada u rabdomiosarkom inhibitora angiogeneze se koriste kao ciljnoj terapiji. Ovi lijekovi spriječiti stvaranje krvnih žila u tumorima. To dovodi do činjenice da su tumorske gladuje i prestaje rasti. inhibitori angiogeneze i monoklonska antitijela - vrste sredstava u kliničkim ispitivanjima za kontrolu embrionalne rabdomiosarkom.