Sideroblastičnu anemiju: simptoma, liječenje

Mnogi ljudi znaju da anemija je vrlo opasna bolest. Postoje mnoge vrste ove bolesti, a svaki od njih je štetna za ljudsko zdravlje. Sideroblastičnu anemiju je opasna patologija povezana s oslabljenom sintezu mikroelementima. U ovoj bolesti koštane srži pomoću željeza za hemoglobin udruge, pa je pohranjena u unutarnje organe. Glavna stvar - kako bi se spriječilo komplikacije, a za tu svrhu potrebno je odmah potražiti stručnu pomoć.

pojam

Sideroblastičnu anemiju razlikuje od drugih vrsta bolesti smanjene koncentracije željeza u crvenim krvnim stanicama. Činjenica da je koštana srž ne koristi taj element u sintezi hemoglobina. Najčešće se bolest razvija kao kongenitalna ili stečena. Na genetskoj razini, anemija se javlja uglavnom u dječaka.

Bolest se može prenijeti autosomno dominantno način. To se zove anemija sindrom Pearson. Kada je tijelo slabo apsorbira željezo, ona je pohranjena u unutarnjim organima, što je rezultiralo sideroblastičnu anemiju. Ako je žlijezda postaje previše, djelo je slomljena jetre, bubrega i srčanog mišića.

Vrste bolesti

Ovaj tip anemije se dijeli prema stupnju ozbiljnosti, ali i zbog pojave i kliničke slike. Nekoliko različitih vrsta sideroblastičnu anemiju:

1. Nasljedna. Bolest se nasljeđuje kao rezultat genske mutacije. To uzrokuje proces metabolizma anomalija patologije uključuju vitamin B6 i aminolevulinsku kiselinu. Bolest se opaža nakon poroda ili tijekom adolescencije.
2. Kongenitalna. Ovaj oblik je izoliran odvojeno, iako je u određenoj mjeri to odnosi na nasljedni oblik. Evo, odlikuje visokim sadržajem eritrocita coproporphyrin.
3. Stečena. Čini se kao posljedica štetnih učinaka kemikalija. Među njima su etanol, olovo, tsiklosirin.

Problemi s sinteze željeza također se javljaju zbog tumora procese u tijelu. Približno 1/10 pacijenata s sideroblastičnu anemiju boluje od akutne leukemije.

Uzroci bolesti

Primarni uzrok bolesti je nedostatak protoporfiirina, koja je jedna od najvažnijih komponenti u sintezi hemoglobina elementa. Osim toga, tvari koje sudjeluju u stvaranju više proteina i željeza.

Stečena oblik sideroblastičnu anemiju proizlazi iz činjenice da se tijelo ne uđe potrebne tvari u dovoljnoj količini. Postoje situacije u kojima se željeni spoj potisnute s lijekovima koje uzima ljude.

Tijelo je potrošen kao rezultat izloženosti alkoholu. Anemija može nastati zbog trovanja olovom ili prijam jakim antibioticima. Nasljedni oblik je prošao kroz ženski kromosom oštećene genoma. Također, uzrok bolesti može biti poremećaj imunološkog sustava i razvoj maligne procese.

Dijagnoza sideroblastičnu anemiju

Proces identifikacije bolesti je dosta složen, jer se odvija gotovo bez simptoma. Osim toga, tu je i različita klinička slika, koje se možete osloniti. Ako pogledate samo na vanjskim znacima, dijagnoza ove bolesti je nestvarno. Međutim, postoji jedan način da se otkrije sideroblastičnu anemiju - test krvi.

Također praksi pregled unutarnjih organa pacijenta, kako bi pronašli željeza depozite. Ali kad elementa, pa to uzrokuje hematoloških simptome. Da biste izbjegli pogreške, potrebno je potvrditi dijagnozu. To je učinjeno uz pomoć makroskopske studija koštane srži.

Da bi rizik sveden na minimum, potrebno je provesti biopsiju. To je taj postupak je najučinkovitiji način da se utvrdi sideroblastičnu anemiju. Se provodi na slijedeći način: Biopsija neobojenog posebne supstance, a ako je detektiran ne-sintetizirati željeza, reprezentativni spojevi postaju vidljivi.

U kojoj stručnjak za rješavanje?

Kao što je već navedeno, simptomi anemije sideroblastičnu praktično odrediti. Klinička slika također nedostaje, i zbog toga postoje neke poteškoće. Ako osoba osjeća umor, slabost u tijelu, to se obično odnosi na terapeuta. Liječnik zbog sumnje anemije prosljeđuje pacijenta do hematolog koja obavlja pregled.

Prvo, stručnjak utvrdi opće stanje pacijenta je zainteresiran za način života, loše navike, popis bolesti i odgodio t. D. Ako liječnik smatra potrebnim, on će održati nekoliko studija. Oni uključuju:

• krv (i biokemijski);
• Biopsija jetre;
• analiza sastava koštane srži stanica.

Hematolog može opcionalno uputiti pacijenticu na drugim specijalistima za potpuniji pregled. Na primjer, kako bi pronašli jedan oblik anemije, potrebno je obratiti genetike. Ovaj liječnik će utvrditi postoji li biti nasljedna oblik sideroblastičnu anemiju. On svibanj također morati konzultirati ginekologa, urologa ili Proktolog.

Metode liječenja

Prije nego što započnete liječenje, morate odrediti da li je zaista taloženje željeza. U tu svrhu, desferalovuyu uzorka. Se primjenjuje intramuskularnom injekcijom, te je dobivena urina može rasporediti oko 0,5-1,1 mg željeza, a hipokromnih, gipersideremicheskoy, sideroahrestical, što ukazuje na sideroblastičnu anemiju - 5.10 mg.

Važno je napomenuti da je nasljedni oblik bolesti se ne može izliječiti. Potisnuti gen koji je počeo mutirati često koristi liječenje visokim dozama vitamina B6. Se primjenjuje u količini od 100 mg dnevno. Međutim, reakcija tijela je gotovo nepredvidljiva. U liječenju sideroblastičnu anemiju razina hemoglobina treba dovesti do normalne razine u roku od tri mjeseca. Ako u tom vremenu ne pomogne, daljnje beskoristan terapiju.

Prevencija i prognoza

Vrlo često, bolest se javlja kao posljedica trovanja olovom. Da bi to spriječili, mora se voditi računa da se bave ovom pitanju. Tijekom rekonstrukcije starih kuća je potrebno poduzeti mjere opreza moguće privremeno preseljenje djece. Ne bacajte ili pokopati boje koje sadrže olovo. To je najbolje da se ostrugati ili ukloniti kemijski. Osim toga, potrebno je redovito pratiti čistoću prostora, u skladu s građevinskim i zdravstvenim standardima.

Lijek nasljedni oblik bolesti je nemoguće. Kako bi se osigurala blagotvorne učinke trebaju stalno pratiti krvne slike, posebno razinu hemoglobina. To se postiže redovitim prolascima terapiji, koja ne dopušta bolest razvijati i održavati normalno stanje čovjeka.